1. Νόσος μυών ή νόσος κινητικού νευρώνα;
H κα Π.Ν., 62 ετών, αναφέρει προϊούσα αδυναμία στα κάτω άκρα, αριστερά περισσότερο από δεξιά, από 4 έτη. Ανέβαινε σκάλες χωρίς δυσκολία, τώρα χρειάζεται να στηριχθεί ισχυρά στην κουπαστή. Δεν χρησιμοποιεί μπαστούνι. Έχει κάποια δυσκολία στην κατάποση.Έρχεται για δεύτερη γνώμη μετά από διάγνωση νόσου κινητικού νευρώνα (εκφυλιστική νόσος, που οδηγεί στο θάνατο σε λίγα χρόνια).
Τα κλινικά ευρήματα
Στέκεται στη θέση Romberg με κλειστά μάτια, δεν βαδίζει σε μια γραμμή, δεν στέκεται σε κάθε πόδι χωριστά, δεν βαδίζει στα δάκτυλα και στις πτέρνες, ανεβαίνει σε σκαλί με κάθε πόδι χωριστά με στήριξη. Τα μυοτατικά αντανακλαστικά παράγονται. Χωρίς Babinski, χωρίς σπαστικότητα, χωρίς σαφείς ατροφίες. Η αίσθηση αφής, δόνησης και κίνησης είναι φυσιολογική.Η ισχύς: μιμικοί μύες κ.φ., γλώσσα κ.φ., κάμψη κεφαλής 3, έκταση κεφαλής 4 με άριστα το 5 κατά British Medical Research Council. ’νω άκρα: Απαγωγή βραχίονα Δ 4-5, Α 5, κάμψη έκταση αντιβραχίου Δ 4 Α 5 , κάμψη καρπού Δ 3 Α 4, έκταση καρπού Δ&Α 5, έκταση δακτύλων Δ 4 Α 4+, κάμψη δακτύλων Δ 4- Α 4+, απαγωγή δακτύλων Δ&Α 4. Κάτω άκρα: κάμψη έκταση ισχίου Δ&Α 5, έκταση κνήμης Δ&Α 5, κάμψη κνήμης Δ 3-4 Α 5, πελματιαία κάμψη ποδός Δ&Α 4, ραχιαία κάμψη ποδός Δ&Α 4-, έσω και έξω στροφή άκρου ποδός Δ 4 Α 5, κάμψη έκταση δακτύλων Δ&Α 4.
Τα νευροφυσιολογικά ευρήματα
Στις μελέτες αγωγιμότητας αισθητικών και κινητικών νεύρων βλέπουμε φυσιολογικά ευρήματα. Το ηλεκτρομυογράφημα σε πολλούς εξετασθέντες μύες αποκαλύπτει ευρήματα μυογενούς βλάβης.Το συμπέρασμα - Η συζήτηση
Δεν καταγράφονται στοιχεία προσβολής του κάτω κινητικού νευρώνα.Τα ευρήματα είναι συμβατά με νόσο των μυών (μυοπάθεια, μυϊκή δυστροφία, πολυμυοσίτιδα).
Στη βιοψία του τετρακεφάλου μυός περιγράφηκαν ευρήματα πολυμυοσίτιδας.
Μετά από τους πρώτους δύο μήνες θεραπείας με κορτικοστεροειδή, η ασθενής ένιωσε σαφώς καλύτερα.
Εικόνα 1
Ο Ernst Leberecht Wagner (1829-1888), γερμανός, σπούδασε στη Λειψία, Πράγα και Βιέννη. Έγινε καθηγητής παθολογοανατομίας στη Λειψία. Περίγραψε την πολυμυοσίτιδα το 1863.
2. Δύο κρανιακά και ένα περιφερικό νεύρο = εικόνα ημιπάρεσης
Ο κ. Σ. Ε., 54 ετών, αναφέρει αδυναμία στο αριστερό άνω και κάτω άκρο από 3-4 μήνες, χωρίς πορεία επιδείνωσης. Από το ιστορικό: νεοπλασία στη βάση του κρανίου αριστερά, τώρα σε χημειοθεραπεία. Η σύζυγος αναφέρει ότι πριν 4 μήνες εμφανίσθηκε αδυναμία στο πρόσωπο αριστερά. Απώλεια βάρους 20 kg στους τελευταίους 6 μήνες.Τα κλινικά και νευροφυσιολογικά ευρήματα
Το μάτι αριστερά δεν κλείνει καλά, ο στερνοκλειδομαστοειδής και ο τραπεζοειδής μυς αριστερά είναι εξαιρετικά ατροφικοί και τα κινητικά δυναμικά του αριστερού περονιαίου νεύρου παρουσιάζουν μεγάλη ελάττωση ταχύτητας και εύρους περί την κεφαλή της περόνης.Το συμπέρασμα
Πάρεση του αριστερού προσωπικού νεύρου (κρανιακό νεύρο VII) και του αριστερού παραπληρωματικού νεύρου (κρανιακό νεύρο XI). Πρόκειται για πιθανή διήθηση από τον όγκο (κακή πρόγνωση) Επίσης προσβολή κυρίως της μυελίνης του αριστερού κοινού περονιαίου νεύρου στην περιοχή της κεφαλής της περόνης (καλή πρόγνωση).Η συζήτηση
Δυστυχώς η συνολική πρόγνωση είναι κακή. Πάντα όμως υπάρχει υποστηρικτική/παρηγορητική θεραπεία: 1. Πάρεση περονιαίου νεύρου: Να μην κάθεται σταυροπόδι με το αριστερό πόδι πάνω στο δεξιό 2. Πάρεση προσωπικού νεύρου: Το μάτι πρέπει να προστατευθεί από την ξηρότητα 3. Πάρεση των δύο κρανιακών νεύρων: να προετοιμαστούμε για δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και αναπνοήQuiz
Γιατί λέμε κρανιακά νεύρα VII, XI, ποιος τα αρίθμησε έτσι;
Δείτε την εικόνα που ακολουθεί
Εικόνα 2
Ο Samuel Thomas von Soemmerring (1755-1830), γερμανός ανατόμος, εφευρέτης και παλαιοντολόγος, σπούδασε ιατρική στο Γκαίττινγκεν. Σε ηλικία 23 ετών, το 1778, στο διδακτορικό του περιέγραψε και αρίθμησε τα κρανιακά νεύρα. Η αρίθμηση αυτή ισχύει ως σήμερα.
3. Ψύξη ή ριζοπάθεια;
Στο εργαστήριο έρχονται πολλοί ασθενείς με πόνους και μουδιάσματα που μετά από λεπτομερή κλινική και νευροφυσιολογική εξέταση προκύπτει ότι δεν έχουν νευρολογική αιτία. Αυτό δεν είναι καθόλου παράξενο. Πολλοί άνθρωποι έχουν χρόνιο πόνο και αναζητούν διάγνωση και θεραπεία. Υπάρχει άραγε και το αντίστροφο; Να πιστεύει ο ασθενής ότι δεν έχει νευρολογική βλάβη, ότι "κρύωσε και πιάστηκε", αλλά στην πραγματικότητα να έχει σαφή νευρολογική βλάβη; Ο κ. Ι. Γ., 40 ετών, αναφέρει άλγος και αιμωδίες στο αριστερό άνω άκρο από δύο εβδομάδες. Αναφέρει ότι το άλγος του στις τελευταίες πέντε ημέρες είναι τόσο έντονο που δεν μπορεί να κοιμηθεί. Δεν αναφέρει αδυναμία. Οι αιμωδίες είναι κυρίως στους δακτύλους ΙΙ και ΙΙΙ. Το άλγος είναι κυρίως σε ωμοπλάτη, ώμο, πρόσθια μασχαλιαία πτυχή και αγκώνα, επιτείνεται μάλιστα με στροφή της κεφαλής προς αριστερά. Είναι βέβαιος ότι "κρύωσε και πιάστηκε". Έρχεται διότι ο Ορθοπεδικός του επέμενε.Τα κλινικά ευρήματα
To αντανακλαστικό του τρικεφάλου αριστερά δεν παράγεται. Η ισχύς στο αριστερό άνω άκρο: σταθεροποίηση ωμοπλάτης από πρόσθιο οδοντωτό κ.φ., ανύψωση ώμου 5, απαγωγή βραχίονα 5, κάμψη αντιβραχίου 5, έκταση αντιβραχίου 4-, πρηνισμός αντιβραχίου 4, υπτιασμός αντιβραχίου 5, κάμψη καρπού 4+, έκταση καρπού 5, έκταση δακτύλων 5, απαγωγή δακτύλων 5.Τα νευροφυσιολογικά ευρήματα
Στις μελέτες αγωγιμότητας αισθητικών και κινητικών νεύρων βλέπουμε φυσιολογικά ευρήματα. Το ηλεκτρομυογράφημα στον τρικέφαλο και στον κερκιδικό καμπτήρα του καρπού αριστερά αποκαλύπτει ήπια νευρογενή παθολογικά ευρήματα.Το συμπέρασμα
Προσβολή της ρίζας Α7 αριστερά.Η συζήτηση - Παρατηρήσεις για τη ριζοπάθεια Α7
Πολλές κινήσεις του κορμού και των άκρων δεν γίνονται στην καθημερινότητα του ασθενούς ή γίνονται, αλλά δεν απαιτούν μεγάλη προσπάθεια. Έτσι, στην κλινική εξέταση οι μύες, που είναι υπεύθυνοι για τέτοιες κινήσεις, μπορεί να είναι αδύναμοι, χωρίς να το έχει καταλάβει ο ασθενής.Συχνά σε ριζοπάθεια Α7, οι ασθενείς δεν αντιλαμβάνονται την αδυναμία στην έκταση του αντιβραχίου και την κάμψη του καρπού. Ο συνδυασμός των δύο αυτών αδυναμιών είναι χαρακτηριστικός για την Α7.
Κάθε προσβολή ρίζας ή περιφερικού νεύρου μπορεί να προκαλέσει μυϊκό - σκελετικό πόνο. Στην προσβολή της Α7 βλέπουμε πόνο συνήθως στον έξω αγκώνα, στον ώμο και στον τρικέφαλο μυ. Η αντιμετώπιση μιας ριζοπάθειας εξρτάται σημαντικά από το αν υπάρχει έκπτωση μυϊκής ισχύος.
4. Πού έχει τραυματισθεί το κερκιδικό νεύρο;
Ο Δημήτρης, 18 ετών, αναφέρει δυσκολία στην έκταση του δακτύλου ΙΙΙ και λιγότερο του ΙΙ στη δεξιά χείρα σχεδόν αμέσως μετά από συνθλιπτικό τραυματισμό στην άκρα χείρα και στο αντιβράχιο δεξιά σε τροχαίο ατύχημα πριν 5 μήνες. Ήταν οδηγός δικύκλου και μια ρόδα αυτοκινήτου πέρασε πάνω από την άκρα χείρα και το αντιβράχιο, το οποίο ήταν με την πρόσθια επιφάνεια προς τα πάνω. Το πρόβλημα είχε διαγνωσθεί ως βλάβη του κερκιδικού νεύρου.Τα κλινικά ευρήματα
Το παθητικό εύρος κίνησης στους δακτύλους είναι φυσιολογικό. Μυοτατικά αντανακλαστικά, αισθητικότητα στα άνω άκρα κ.φ. Η ισχύς στο αριστερό άνω άκρο είναι κ.φ. Η ισχύς στο δεξιό άνω άκρο: απαγωγή βραχίονα 5, έσω έξω στροφή βραχίονα 5, κάμψη έκταση αντιβραχίου 5, πρηνισμός υπτιασμός αντιβραχίου 5, κάμψη έκταση καρπού 5, κάμψη δακτύλων σε όλες τις αρθρώσεις 5, έκταση στην μετακαρποφαλαγγική άρθρωση του δακτύλου Ι, ΙV και V 5, του δακτύλου ΙΙΙ και ΙΙ 3-4, έκταση όλων των δακτύλων στις μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις 5, απαγωγή δακτύλων Ι και V 5.Τα νευροφυσιολογικά ευρήματα
Στις μελέτες αγωγιμότητας αισθητικών και κινητικών νεύρων βλέπουμε φυσιολογικά ευρήματα. Το ηλεκτρομυογράφημα στους εξετασθέντες μυς δεν αποκαλύπτει παθολογικά ευρήματα, εκτός από τον κοινό εκτείνοντα των δακτύλων, όπου παρατηρείται παθολογική αυτόματη δραστηριότητα, πολυφασικά δυναμικά κινητικών μονάδων και ενδιάμεσο ως αραιό διάγραμμα. Εξετάσθηκαν και βρέθηκαν φυσιολογικοί οι μύες: κερκιδικός εκτείνων καρπού (κερκιδικό ν., Α67), βραχιονοκερκιδικός (κερκιδικό ν., Α56), ίδιος εκτείνων δείκτη (κερκιδικό ν., Α78), εκτείνων μικρού δακτύλου (κερκιδικό ν., Α78), μακρός απαγωγός αντίχειρα (κερκιδικό ν., Α78), ωλένιος εκτείνων καρπού (κερκιδικό ν., Α78), 1ος ραχιαίος μεσόστεος (ωλένιο ν., Α8Θ1).Το συμπέρασμα και η συζήτηση
Προσβολή της εννεύρωσης του δεξιού κοινού εκτείνοντα των δακτύλων. Η προσβολή αυτή δεν αφορά στον κορμό του κερκιδικού νεύρου καθώς όλοι οι άλλοι εξετασθέντες μύες του νεύρου είναι πολύ καλά. Πιθανότατα συνέβη σύνθλιψη του μυός και οι μικροί κινητικοί νευρικοί κλάδοι μέσα στον μυ μερικώς καταστράφηκαν.Πρόκειται για ένα τοπικό πρόβλημα μυός και ο θεράπων Ορθοπεδικός δεν χρειάζεται να αναζητήσει κάποια βλάβη σε κερκιδικό νεύρο, αυχενική ρίζα ή βραχιόνιο πλέγμα. Η πρόγνωση είναι μάλλον καλή.
5. Τραυματισμός βραχιονίου πλέγματος;
Ο κ. Α. Ψ., 43 ετών, αναφέρει διαλείπουσα δυσαισθησία στη ραχιαία επιφάνεια του αντίχειρα, στο ραχιαίο 1ο μεσοδακτύλιο διάστημα και στο περιφερικό έξω αντιβράχιο αριστερά από 1 μήνα. Αισθάνεται δυσαισθησία όταν αγγίζει ή πλήττει ελαφρά το περιφερικό έξω αντιβράχιο αριστερά.Από το ιστορικό: τροχαίο ατύχημα (μετωπική σύγκρουση) ως οδηγός αυτοκινήτου πριν 2 μήνες (τραυματισμός κοιλίας, θώρακος, προσώπου, κάταγμα αριστεράς κλείδας και δεξιού ζυγωματικού οστού). Αναφέρει ότι στη μονάδα εντατικής θεραπείας ήταν διεγερτικός και καθηλώθηκε προσωρινά.
Τα κλινικά ευρήματα
Μυοτατικά αντανακλαστικά κ.φ., ισχύς, τόνος και τροφικότητα μυών, αισθητικότητα στα άνω άκρα κ.φ. εκτός από δυσαισθησία σε ελαφρά πλήξη στο περιφερικό έξω αντιβράχιο αριστερά (για την κατανομή της δυσαισθησίας βλ. άνω). Στο αριστερό έξω περιφερικό αντιβράχιο, περίπου 6 cm εγγύς της στυλοειδούς απόφυσης της κερκίδας, φαίνεται επουλωμένο τραύμα.Τα νευροφυσιολογικά ευρήματα
Τα αισθητικά δυναμικά του μέσου άμφω, του αριστερού ωλενίου και του δεξιού επιπολής κερκιδικού είναι φυσιολογικά, το αισθητικό δυναμικό του αριστερού επιπολής κερκιδικού νεύρου δεν παράγεται.Τα κινητικά δυναμικά και το F κύμα του μέσου νεύρου άμφω και του αριστερού ωλενίου είναι εντός φυσιολογικών ορίων.
Το ηλεκτρομυογράφημα σε μύες του αριστερού άνω άκρου αποκαλύπτει φυσιολογικά ευρήματα.
Το συμπέρασμα και η συζήτηση
Τα ευρήματα είναι συμβατά με προσβολή του αριστερού επιπολής κερκιδικού νεύρου στο περιφερικό αντιβράχιο. Σημαντικά στοιχεία για τη διάγνωση ήταν η διέγερση στην εντατική μονάδα, η καθήλωση του ασθενούς και το τραύμα στο περιφερικό έξω αντιβράχιο. Όσο ο ασθενής δεν υποφέρει ιδιαίτερα, δεν χρειάζεται κάποια θεραπεία.Η τραυματική προσβολή του επιπολής κερκιδικού νεύρου είναι γνωστή ως παραισθητική χειραλγία, σύνδρομο Wartenberg* και ως "Handcuff neuropathy" (= Νευροπάθεια από χειροπέδες): το επιπολής κερκιδικό νεύρο είναι κοντά στην επιφάνεια και πιέζεται εύκολα από κάτι που χτυπά ή σφίγγει το περιφερικό αντιβράχιο.
Μίλησα με τον ασθενή 4 μήνες μετά:
Η δυσαισθησία είχε σχεδόν εξαφανιστεί.
* Ο Robert Wartenberg γεννήθηκε το 1886 στο Hrodna της σημερινής Λευκορωσίας, σπούδασε Ιατρική στο Rostock της Γερμανίας, και εργάστηκε στο Αμβούργο και στο Wroclaw (τώρα Πολωνία). Το 1933 ήταν διευθυντής κλινικής στο Freiburg, αλλά διωγμένος από τους Ναζί κατέφυγε στο San Francisco των ΗΠΑ στο 1935. Το 1952 έγινε καθηγητής νευρολογίας στο πανεπιστήμιο της Καλιφόρνια. Πέθανε το 1956 στο San Francisco. Τον γνωρίσαμε στο "Ηλεκτρομυογράφημα" του 9.2005 με το άλλο σύνδρομο που περιέγραψε, την μεταναστευτική αισθητική νευρίτιδα.
Πηγές στο Διαδίκτυο:
Οι εικόνες του Ernst Leberecht Wagner και του Samuel Thomas von Soemmerring είναι από την Clendening Library Portrait Collection στο http://clendening.kumc.edu/dc/pc/ Τα βιογραφικά των Wagner, Soemmerring και Wartenberg είναι από: en.wikipedia.org, de.wikipedia.org, και www.whonamedit.com.
